Was ist der Mukoviszidose e.V.?
Der 1965 gegründete Verein mit Sitz in Bonn hat sich das Ziel gesetzt, betroffenen Patienten ein weitestgehend selbstbestimmtes Leben mit der Krankheit zu ermöglichen. Durch die Vernetzung von Patienten, Angehörigen, Ärzten, Therapeuten und Forschern werden unterschiedlichste Erfahrungen, Kompetenzen und auch Perspektiven gebündelt. Somit ist der Verein unter anderem in der Lage, Hilfe zur Selbsthilfe zu leisten, Therapiemöglichkeiten zu verbessern, die Forschung zu fördern und außerdem die Belange Betroffener in Politik, Gesundheitswesen und Wirtschaft zu vertreten.
Im Jahr 1995 initiierte der Verein das Deutsche Mukoviszidose-Register. Dieses dient beispielsweise dazu die aktuelle Versorgungslage zu erfassen, zu analysieren und stetig zu verbessern. Außerdem sind die im Register erhobenen Daten eine wichtige Grundlage für die weitere Forschung sowie die Entwicklung der Therapien. Durch die regelmäßige Auswertung der Registerdaten werden zudem die beachtlichen Fortschritte bei der Behandlung von Mukoviszidose sichtbar. So liegt die durchschnittliche Lebenserwartung mit aktuell 50 Jahren deutlich höher als vor zehn oder 20 Jahren und der Anteil erwachsener Patienten nimmt stetig zu. 1995 waren nur 28% der betroffenen Patienten über 18 Jahre alt, wohingegen der Anteil 2017 bereits bei 58% lag.
Verursacht wird die Krankheit durch eine Veränderung im sogenannten Mukoviszidose-Gen, dem CFTR-Gen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Dieser Regulator sitzt auf der Oberfläche einiger Zellen und wirkt dort wie ein Kanal. Er sorgt im Normalfall dafür, dass sowohl Salz als auch Wasser aus den Zellen ein- und ausströmen können. Durch die Genmutation wird der Kanal defekt, wodurch ein Ungleichgewicht im Salz-Wasser-Haushalt der Zellen entsteht. Dementsprechend enthält der Schleim, welcher die Zellen umgibt, zu wenig Wasser und wird dadurch zäh. Dieser zähe Schleim kann viele verschiedene, lebenswichtige Organe der Betroffenen verstopfen. Dazu zählen vor allem Lunge, Bauchspeicheldrüse, Galle, Leber und Darm. Die Folgen sind beispielsweise Husten, Atemnot, Unterernährung, Diabetes oder auch ein möglicher Darmverschluss.
Bei Mukoviszidose handelt es sich um eine, bisher unheilbare, Erbkrankheit. Sie tritt nur auf, wenn bei einem Menschen beide Kopien des CFTR-Gens die Mutation aufweisen. Sind sowohl Vater als auch Mutter Träger eines mutierten CFTR-Gens, so besteht eine Wahrscheinlichkeit von 25%, dass sie ein Kind mit Mukoviszidose bekommen. Statistisch gesehen kann jedes 500. Paar ein Kind mit Mukoviszidose bekommen. Tritt die Mutation lediglich in einem Gen auf, ist man ein Merkmalsträger jedoch selbst nicht an Mukoviszidose erkrankt.
Schutzengellauf in Siebenlehn
Der Mukoviszidose e.V. initiiert unter anderem Spendenläufe zugunsten von Menschen mit Mukoviszidose, sogenannte Schutzengelläufe. Starten kann diese Läufe jeder, egal ob Unternehmen, Sportverein, Schule, Kita oder Einzelperson. Die teilnehmenden Läufer suchen sich im Voraus jeweils Sponsoren, welche sie für jede gelaufene Runde oder jeden Kilometer unterstützen. Ein solcher Lauf findet auch in Siebenlehn (Sachsen) bereits seit 2011 jährlich statt. Ziel ist es dabei, Geld für die Forschung zu sammeln, welches über den Mukoviszidose e.V. an die entsprechenden wissenschaftlichen Einrichtungen weitergeleitet wird.
Über eine ehemalige Lehrerin, deren Sohn die Krankheit hat, kam Philipp Köstner mit der Thematik in Kontakt. Seit mehreren Jahren engagiert er sich daher bereits für den Verein und den Schutzengellauf in Siebenlehn, indem er beispielsweise bei der Erstellung von Plakaten oder Flyern unterstützt. In diesem Jahr begleitete er das Event nicht nur als Läufer, sondern hielt es auch fotografisch fest, mit der Unterstützung von digatus. Im Nachgang bearbeitete er die aufgenommenen Bilder und stellte sie dem Verein zur Verwendung bereit.
Am bereits 10. Schutzengellauf in Siebenlehn nahmen diesmal 82 Laufgruppen mit insgesamt 220 Läufern aller Altersklassen teil. Innerhalb von einer Stunde drehten sie beeindruckende 5.093 Runden, wodurch ein neuer Spendenrekord von 5.680€ erzielt werden konnte.
